Voilà ce que j'ai trouvé comme info sur cette maladie:

Qu'est-ce que la syringomyélie (similaire à Arnold Chiari chez l'humain)

Définition simple : Syringomyélie : maladie du système nerveux dans laquelle la destruction de la substance grise de la moelle épinière entraîne la perte de la sensibilité.

par Clare Rusbridge BVMS DipECVN MRCVS

Description de la syringomyélie
Elle fut découverte en 1996 par le Vétérinaire Clara Rusbridge, et est apparenté au syndrome d’Arnold-Chiari chez l’homme.

Au début, on pensait que seul les Cavalier King Charles pouvaient en être atteints. Il a été également détecté chez d’autres races de chiens, tels que les Terriers maltais, les Yorkshire Terrier, les Pomeranian et éventuellement chez les Chihuahuas.

Clara Rusbridge reçoit des rapports du monde entier, ce qui laisse suggérer qu’il puisse y avoir un nombre énorme de cas non diagnostiqués à travers le monde.
Chez le chien atteint, l’os occipital est anormal, ayant pour résultat une petite fosse caudale entraînant un surchargement et la herniation du cervelet, bloquant le flux du liquide cérobrospinal provocant ainsi une cavité nommée une syringohydromyélie.

Le symptôme le plus fréquent est le grattage, soit en l’air près de l’épaule quand le chien est excité, soit quand il marche en laisse. Quoi qu’il en soit, ce n’est pas le seul symptôme et il n’est pas toujours présent. Les chiens et chiennes affectés peuvent être sensibles autour de la tête, du cou et des pattes avant et souvent ils pleurent, jappent ou hurlent sans raisons apparentes. Ils peuvent développer un torticolis permanent ou avoir une démarche chancelante des pattes avant et/ou une faiblesse des pattes avant.
Remarque : Un chien a de très nombreuses raisons potentielles de se gratter le cou !
Dans les cas sévèrement affectés, le chien peut souffrir si gravement que l’euthanasie devient la seule solution.

La syringomyelie est une condition par lequel des cavités remplies par le fluide se développent dans le cordon médullaire. Certains mentionnent la SM en tant que 'maladie des grattages de cou' parce que le grattage de l'air près du cou est un signe commun.

Qu'est-ce qui cause cela?
La syringomyelie est une conséquence d'une obstruction du flot de fluide cérébrospinal (CSF). Chez un mammifère normal, le CSF circule autour des shunts de cerveau dans les deux sens avec l'impulsion artérielle. Si ces flux et afflux rapides sont obstrués alors la vague de pression est transmise en bas du cordon médullaire le dilatant au-dessous du colmatage.

Ceci a comme conséquence la formation d'une cavité ou d'un syrinx. La syringomyelie peut se produire de n'importe quel colmatage dans l'espace sous-arachnoïdien (l'espace contenant le CSF autour du cerveau et du cordon médullaire). Cependant, la cause la plus commune est le cervelet dans le magnum de foramen (c.-à-d. le dos du cerveau poussant cependant le trou au fond du crâne). Le cervelet est poussé hors du crâne parce qu'il n'y a pas assez d'espace puisque le volume du dos du crâne (os occipital) est trop petit.

Cette maladie est semblable à la malformation humaine de Chiari de condition (quelques vétérinaires se réfèrent à elle comme syndrome d'Arnold Chiari qui peut être tout embrouillante que la description originale par Arnold était du syringomyelia lié à spina bifida et ce n'est pas le cas dans le CKCS).

Quels sont les signes cliniques de la syringomyélie?
Le signe de loin le plus important de la syringomyelie est la douleur. Ceci le plus généralement est localisé à la région de cou mais peut être difficile à définir ou intermittent. Les propriétaires rapportent souvent que leur chien est plus mal la nuit ; en se levant d'abord ; pendant des périodes chaudes ou froides ; parfois dans les périodes d'excitation ; ou relié à une préférence de maintien par exemple pour dormir avec leur tête élevée. Elles peuvent sembler être terminées sensibles au contact d'un côté du cou/d'oreille/d'épaule/du sternum. En outre quelques chiens affectés se grattent un secteur de l'épaule, de l'oreille, du cou ou du sternum. C'est en général un côté seulement, alors que le chien se déplace et parfois sans faire le contact de peau. Quelques chiens, des patients généralement plus jeunes, développent une scoliose (épine tordue). Quelques cas graves peuvent avoir d'autres déficits neurologiques tels que la faiblesse des membres avants ou arrières et l'ataxie. La paralysie, la surdité et les saisies faciales de nerf ont été également associées dans la condition mais un lien n'a pas pu être prouvé encore.

A quel âge les chiens sont ils touchés?
Des signes cliniques de la syringomyelie secondaire à une hypoplasie occipitale sont habituellement identifiés entre 6 mois et 3 ans. Cependant, des chiens de n'importe quel âge peuvent être présentés et des chiens avec la maladie plus grave tendent à être présentés avant deux ans.

Est-ce que les signes s'aggravent?
La progression de la maladie est très variable. Quelques chiens ont la tendance de se gratter avec la douleur douce seulement et d'autres signes neurologiques, tels que la parésie, peuvent se développer jamais ou très lentement. D'autres peuvent être sévèrement neutralisés par la douleur et des déficits neurologiques dans les 6 mois après le développement des premiers signes. La syringomyelie peut également être trouvée en tant que conclusion fortuite, sans les signes cliniques identifiés, dans la recherche sur une autre maladie neurologique.

Est-ce qu'il existe d'autres maladies présentant les mêmes symptômes que la syringomyélie?
Les maladies principales à éliminer sont d'autres causes de la maladie de disque de douleur cervicale par exemple (rare chez les chiens moins de deux ans) ; Les maladies inflammatoires de CNS et d'autres malformations. Si l'éraflure ou le frottage de visage est le signe principal alors les maladies de peau devraient être éliminées en premier.

Comment savez-vous si mon chien est affecté?
La seule manière de confirmer un diagnostic est par IRM ( image par résonance magnétique). C'est essentiellement une image de la teneur en eau du corps présenté dans une série de tranches (comme du pain). Le tissu nerveux, qui contient beaucoup de l'eau, n'est pas reflèté par des rayons X mais est montré en détail par l'IRM. La syringomyelie peut être facilement visualisée par la présence de poches de fluide dans le cordon médullaire. Dans des cas graves le syrinx est si large que seulement une jante mince de cordon médullaire reste.

Quand mon chien en est atteint? Quelles sont les options possibles?
Personne d'autre que vous ne peut décider de ce qui est le mieux pour votre chien .

Traitement médical
Les études à long terme de la gestion médicale du syringomyelia ne sont pas disponibles encore. Les drogues employées pour traiter le syringomyelia peuvent être divisées en 3 types :

Aanalgesiques; médicaments qui réduisent la production de CSF;
Corticosteroïdes.
La douleur dans des cas doux peut être commandée par les drogues anti-inflammatoires non stéroïdales (NSAIDs) par exemple Rimadyl et Metacam. En anticonvulsivants plus graves de cas, qui ont un effet neuromodulatory sur le système nerveux endommagé hyperexcitable, peut être utile, par exemple le gabapentin (Neurontin Pfizer ; ceux-ci ne sont pas autorisés pour des chiens). Les opioids oraux, par exemple pethidine ou méthadone sont également une alternative.

Médicaments qui réduisent la production de CSF
Les inhibiteurs de pompe de proton tels que l'omeprazole (Losec ou Prilosec) peuvent empêcher la formation liquide cérébro-spinale et peuvent donc être valeur ; les données cliniques sur leur utilisation et efficacité pour le SM manquent actuellement. Cette drogue est peu susceptible d'être utile dans le long terme car la thérapie plus longtemps durée de que 8 semaines n'est pas recommandée pendant que ceci peut augmenter le risque pour le cancer d'estomac. Inhibiteurs carboniques d'anhydrase tels que l'acetazolamide (Diamox ; Les laboratoires de Lederle) également diminuent l'écoulement de CSF et peuvent également être utiles dans le syringomyelia de traitement bien que les effets nuisibles de la douleur, de la léthargie et de la faiblesse abdominales puissent limiter l'utilisation à long terme). Le furosémide également diminue la pression intra-crânienne et pourrait donc être utile dans le traitement de la syringomyelie.

Corticosteroids
Les corticostéroïdes sont très efficaces en réduisant la douleur et les déficits neurologiques bien que le mécanisme exact ne soit pas connu. On l'a suggéré que ces drogues réduisent l'évidence de laboratoire de pression de CSF cependant de ceci manque. Elles ont probablement un effet direct sur des médiateurs de douleur tels que la substance P. Bien que les corticostéroïdes puissent être efficaces en limitant les signes et la progression, la plupart des chiens exigent la thérapie continue et développent plus tard les effets secondaires concomitants de l'immunosuppression, du gain de poids et des changements de peau. S'il n'y a aucune alternative puis la plus basse possible dose qui peut commander des signes est employée. La thérapie alternative de jour est préférée.

Traitement chirurgical
La gestion chirurgicale est indiquée pour des chiens avec douleur significative ou avec empirer les signes neurologiques. Le but est de reconstituer la dynamique de CSF et si ceci peut être réalisé alors le syrinx peut résoudre. Le procédé le plus commun pour Chiari comme la malformation est décompression suboccipital où l'os occipital hypoplastic et parfois les laminae dorsaux crâniens de l'atlas sont enlevés (avec ou sans un durotomy) pour décomprimer le magnum de foramen. Le succès a rapporté de la petite série de cas change d'aucune amélioration pour signaler la résolution effective du syrinx.

La manoeuvre Syringo-sous-arachnoïdienne a été également décrite. Dans l'expérience de l'auteur la chirurgie est habituellement réussie à réduire de manière significative la douleur mais quelques chiens peuvent les signes immobiles d'exposition du malaise /scratching. En outre dans l'expérience de l'auteur les signes peuvent se reproduire dans une proportion de chiens après plusieurs months/years. On doit peser les risques et bénéficie l'ofsurgery contre le médicament contre aucune intervention.

Rappelez-vous, la maladie progressive signifie qu'aucune action ne ralenti la détérioration.

Quand envisager la chirurgie?
Il y a plus de chance de succès si la chirurgie est faite tôt au cours de la maladie avant que les dommages permanents se soient produits. La gestion chirurgicale est indiquée pour des chiens avec douleur significative ou avec empirer les signes neurologiques.

Quels sont les risques de la chirurgie?
Il y a les vaisseaux sanguins principaux dans le secteur et si traumatisé le chien pourrait rapidement saigner à la mort. Bien que pas réellement le fonctionnement sur la corde de brain/spinal, il soit dans la proximité étroite et il y a un risque de dommages neurologiques permanents. En réalité les complications de la chirurgie semblent être rares.

Est-ce que la maladie peut revenir?
Dans l'expérience de l'auteur les signes peuvent se reproduire dans une proportion de chiens après plusieurs mois, années, dus à la reconstruction du syringomyelia. L''espace 'nouvellement créé de la chirurgie peut compléter de tissu de cicatrice. Si ceci se produit, la chirurgie de répétition peut être indiquée ; quelques propriétaires préfèrent continuer la gestion médicale par exemple avec le furosémide, le NSAIDs, le gabapentin ou les corticostéroïdes.

Quel traitement post chirurgical conseilleriez-vous?
Des chiens sont hospitalisés jusqu'à ce qu'ils soient assez confortables pour que les médicaments à base de morphine soient cessés et puis déchargés sur une combinaison des drogues anti-inflammatoires non stéroïdales (par exemple Rimadyl) et du gabapentin (Neurontin). Ceci est retiré quand le chien est confortable (environ 2 semaines dans la plupart des cas).

Les signes sont habituellement remarqués chez les chiens entre 6 mois et 3 ans, mais ils ont été diagnostiqués chez des Cavaliers King Charles jusqu’à 10 ans.
On estime que 50 à 70% de la population des CKC est atteinte par ce problème.
Aujourd’hui, l’affection peut seulement être identifiée par une IRM ou par les signes cliniques. Il n’y a pas de tests pour identifier les porteurs. Cependant, Clare Rusbridge a commencé une collecte d'ADN en vue de trouver un test sanguin permettant un dépistage systématique des chiens atteints ou porteurs.